বংশগত রোগ থ্যালাসেমিয়ার লক্ষণ ও প্রতিকার

থ্যালাসেমিয়া একটি বংশগত রোগ, যার প্রধান বৈশিষ্ট্য হচ্ছে রক্তে হিমোগ্লোবিনের পরিমাণ কম থাকা। বংশগত অর্থ এ রোগ আজীবন অনিরাময়যোগ্য।

এ রোগে আক্রান্ত শিশুকে হিমোগ্লোবিনের ঘাটতি মোকাবেলায় আজীবন অন্যের রক্তের ওপর নির্ভর করতে হয়। দেশের ৪-৬ শতাংশ মানুষ থ্যালাসেমিয়ার জিন বহন করে।

নানা রকমের থ্যালাসেমিয়া:

ক্লিনিক্যালি থ্যালাসেমিয়া তিন ধরনের হতে পারে। সবচেয়ে তীব্র ও জটিল ধরন ‘মেজর’ হিসেবে পরিচিত। আছে ‘ইন্টারমিডিয়েট’ বা মধ্যম পর্যায়। আবার ‘মাইনর’ ধরনের উপসর্গ মৃদু থাকে। এ ক্ষেত্রে প্রায় স্বাভাবিক জীবন যাপন করা যায়।

ত্রুটির ধরন অনুযায়ী থ্যালাসেমিয়ার অনেক প্রকারভেদ আছে। যেমন বিটা থ্যালাসেমিয়া, ই বিটা থ্যালাসেমিয়া, হিমোগ্লোবিন ই ডিজিজ, আলফা থ্যালাসেমিয়া, এস বিটা থ্যালাসেমিয়া, হিমোগ্লোবিন এস ডিজিজ, হিমোগ্লোবিন ডি পাঞ্জাব, হিমোগ্লোবিন ডি আরব ইত্যাদি।

থ্যালাসেমিয়ার বাহক আর থ্যালাসেমিয়ার রোগী এক নয়। বাহকের তেমন কোনো উপসর্গ থাকে না, তেমন কোনো চিকিৎসাও লাগে না। তবে একজন বাহক পরবর্তী প্রজন্মে রোগ বহন করতে সক্ষম।

থ্যালাসেমিয়া কেন হয়?

মা ও বাবা দুজনই থ্যালাসেমিয়া রোগের বাহক হলে সন্তান থ্যালাসেমিয়ার রোগী হওয়ার আশঙ্কা থাকে।

মানবদেহে ২৩ জোড়া বা ৪৬টি ক্রোমোজোম থাকে। প্রতি জোড়ার অর্ধেক মায়ের আর বাকি অর্ধেক বাবার কাছ থেকে আসে। ১৬ নম্বর ক্রোমোজোমে থাকে আলফা জিন আর ১১ নম্বর ক্রোমোজোমে থাকে বিটা জিন। আলফা ও বিটা জিনদ্বয় আলফা ও বিটা গ্লোবিন নামের প্রোটিন তৈরি করে, যা অনেক অ্যামিনো অ্যাসিডের সমষ্টি। জন্মগতভাবে ১৬ অথবা ১১ নম্বর ক্রোমোজোমের আলফা অথবা বিটা জিন সঠিকভাবে অ্যামিনো অ্যাসিড তৈরি করতে না পারলে আলফা অথবা বিটা গ্লোবিন নামের প্রোটিন ত্রুটিপূর্ণ হয়। আলফা অথবা বিটা গ্লোবিন চেইন ত্রুটিপূর্ণ থাকলে হিমোগ্লোবিনও ত্রুটিপূর্ণ হয়। স্বাভাবিক মানুষের লোহিত রক্তকণিকার গড় আয়ু ১২০ দিন হলেও ত্রুটিপূর্ণ গ্লোবিনের কারণে থ্যালাসেমিয়া রোগীর লোহিত রক্তকণিকার গড় আয়ু মাত্র ২০ থেকে ৬০ দিন। অপরিপক্ব অবস্থায় লোহিত রক্তকণিকা ভেঙে যায়, তাই রক্তস্বল্পতা দেখা দেয়।

কীভাবে বুঝবেন

থ্যালাসেমিয়ার বাহক শৈশব থেকে স্বাভাবিক মানুষ হিসেবেই বেড়ে ওঠে। এমন হতে পারে যে জীবনে কখনো তার সমস্যাটি ধরাই পড়ে না। তাই কেউ থ্যালাসেমিয়ার বাহক কি না, তা বাহ্যিকভাবে বোঝার কোনো উপায় নেই। মৃদু রক্তাল্পতা বা প্রয়োজনের সময় যেমন গর্ভধারণকালে বা সার্জারির সময় রক্তাল্পতার কারণ জানতে গিয়ে পরীক্ষা–নিরীক্ষা করলে শনাক্ত হতে পারে।

তবে থ্যালাসেমিয়ার রোগী জন্মের ছয় মাস বয়স হতেই ফ্যাকাশে হতে থাকে, ক্রমে জন্ডিস দেখা দেয়। পেটের প্লীহা ও যকৃত বড় হয়ে যায়। ঠিকমতো শরীরের বৃদ্ধি হয় না। এ ছাড়া আরও নানা জটিলতা হতে পারে। থ্যালাসেমিয়া মেজর তাই শিশুকালেই ধরা পড়ে।

চিকিৎসা কী?

সাধারণত রক্তস্বল্পতার জন্য একজন থ্যালাসেমিয়া রোগীকে প্রতি মাসে ১ থেকে ২ ব্যাগ রক্ত শরীরে নিতে হয়। ঘন ঘন রক্ত নেওয়ায় ও পরিপাকনালি থেকে আয়রনের শোষণক্ষমতা বেড়ে যাওয়ায় শরীরে আয়রনের মাত্রা বেড়ে যায়। ফলে লিভার, হৃৎপিণ্ডসহ নানা অঙ্গ ও গ্রন্থিতে নানা জটিলতা দেখা দেয়। সঠিক চিকিৎসা ও নিয়মিত রক্ত না নিলে থ্যালাসেমিয়া রোগী মারা যেতে পারে। তাই রক্তদানের যেসব পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া তারও সুচিকিৎসা প্রয়োজন। আয়রন যাতে বেশি জমে না যায়, তার জন্য ‘আয়রন চিলেশন’ করা দরকার হয়।

প্রতিবার রক্ত নেওয়া, আয়রন কমানোর ওষুধসহ অন্যান্য খরচে একজন থ্যালাসেমিয়া রোগীর চিকিৎসা বেশ ব্যয়বহুল হয়ে ওঠে।

নিয়মিত রক্ত দিয়ে রক্তরোগ বিশেষজ্ঞ চিকিৎসকের তত্ত্বাবধানে সঠিকভাবে চিকিৎসা করালে থ্যালাসেমিয়া রোগীকে দীর্ঘদিন সুস্থভাবে বাঁচিয়ে রাখা সম্ভব। কিন্তু এর চেয়ে অধিক কার্যকর ও সঠিক চিকিৎসা হলো অস্থিমজ্জা প্রতিস্থাপন বা বোনম্যারো ট্রান্সপ্ল্যান্ট। নানা কারণে সবার পক্ষে এই চিকিৎসা নেওয়া সম্ভব হয় না।